Neuropsiquiatría del síndrome de Susac: a propósito de un caso / Neuropsychiatry of Susac Syndrome: a Case Report

RESUMEN El síndrome de Susac es una entidad clínica poco frecuente, posiblemente mediada por un proceso autoinmune; la tríada clásica se compone de retinopatía, disminución en la agudeza auditiva y síntomas neuropsiquiátricos (encefalopatía). Hay pocos casos descritos con sintomatología neuropsiquiátrica como la sintomatología principal. Presentamos un caso de síndrome de Susac, que corresponde a una mujer de 34 arios, con predominio de sintomatologia neuropsiquiátrica, caracterizada por un síndrome de Klüver-Bucy parcial, un síndrome apático, risa y llanto patológico y alteraciones cognitivas de predominio atencional; dichos síntomas mejoraron cualitativamente con el uso de terapia inmunológica. Este caso revela la importancia de las manifestaciones neuropsiquiátricas como presentación clínica en pacientes con entidades neurológicas.

ABSTRACT Susac syndrome is a rare clinical condition, possibly mediated by an autoimmune process; the classic triad is composed of retinopathy, decreased hearing acuity and neuropsychiatric symptoms (encephalopathy). There are few cases reported with neuropsychiatric symptoms as the main manifestation. We present a case of Susac syndrome in a 34-year-old female with a predominance of neuropsychiatric symptoms, characterised by partial Klüver-Bucy syndrome, apathy syndrome, pathological laughter and crying, and cognitive dysfunction predominantly affecting attention, which showed a qualitative improvement with the use of immunological therapy. This case report highlights the importance of neuropsychiatric manifestations as clinical presentation in patients with neurological conditions.

Choro: um complexo fenômeno humano / Crying: a complex human phenomenon

O choro é uma autêntica explosão de emoções que permeia nossa vida do nascimento à morte. É desencadeado por diversos estados emocionais, desde tristeza até felicidade. Apesar de muito presente na prática clínica, é pouco mencionado na literatura médica. O presente trabalho fez uma revisão da literatura baseada em artigos indexados no PubMed e no ScienceDirect e em livros de psiquiatria e psicanálise. Desenvolvimento: O choro um fenômeno complexo que envolve questões neurobiológicas, psicológicas e sociais, dependente da interação entre as experiências iniciais da vida, das características individuais que predispõem a certas formas de expressão ou inibição das emoções, do contexto social e do evento que desencadeia certo sentimento. É um reflexo psicogênico resultante da interação entre as áreas do sistema límbico do cérebro que regulam a experiência consciente das emoções internas e das respostas fisiológicas. Acredita-se que o choro possibilita o retorno da homeostase do organismo através da liberação de neurotransmissores e hormônios. Entre suas funções estão a comunicação das emoções e a liberação do sofrimento psíquico. Sua regulação depende das percepções sobre os efeitos do choro em si mesmo e nas pessoas ao redor. O choro pode se manifestar, em um tratamento psíquico, quando as intervenções focarem no afeto, quando o conteúdo evocado na terapia reativar eventos traumáticos ou quando houver nova compreensão de padrões antigos estabelecidos. Conclusão: Considerado um importante comportamento de apego presente ao longo da vida, o choro é uma habilidade natural, que com o desenvolvimento vai sendo suprimida, gerando controvérsias em relação à sua importância para regular o equilíbrio emocional e físico. Mais estudos devem ser realizados para compreender esse processo biopsicossocial e para entender nossos pacientes.(AU)

Crying is an authentic explosion of emotions that is present in human life from birth to death. It is triggered by different emotional states, from sadness to joy. The present study describes the results of a review of articles indexed in the PubMed and ScienceDirect databases, as well as of relevant books in the field of psychiatry and psychoanalysis. Crying is a complex phenomenon that involves neurobiological, psychological, and social aspects. It depends on the relationship between early life experiences, individual characteristics that predispose to certain forms of expression or inhibition of emotions, social background, and the event triggering a given feeling. Crying is a psychogenic reflex resulting from the interaction between areas of the brain's limbic system that regulate the conscious experience of internal emotions and physiological responses. It is believed that crying re-establishes homeostasis through the release of neurotransmitters and hormones. The main roles of crying are to communicate emotions and to relieve psychic suffering. Its regulation depends on the individual's perceptions of the effects of crying on themselves and on people around them. During psychic treatment, crying may be present when interventions focus on affection, when the contents evoked in therapy reactivate traumatic events or when a new understanding of long-established standards is achieved. Crying is considered an important attachment behavior, present throughout life. It is a natural, inborn ability that is gradually suppressed as the subject develops, which generates controversies about its role in regulating emotional and physical balance. Further studies are necessary before we can achieve a better understanding of this biopsychosocial phenomenon and, thus, of our patients.(AU)

Crying patients in General/Family Practice: incidence, reasons for encounter and health problems / Pacientes que choram em Medicina Geral/de Família: incidência, razões de consulta e problemas de saúde / Pacientes que lloran en Medicina General/de Familia: incidencia, razones de consulta y problemas de salud

Context: Despite evidence demonstrating the benefits of understanding patients, there is a paucity of information about how physicians address psychological and social concerns of patients. No one study has been published about the incidence of crying in General/Family Practice. Objective: To know the incidence of crying in primary care/general practice, and the patients' characteristics, their reasons for encounter and their health problems. Design: A descriptive, prospective study, of one year, of three general practitioners/family physicians in Madrid, Spain. Setting: primary care (doctors' office and patients' home). Subjects: Face to face encounters with crying patients. Main outcome measure: At least one rolling tear. Results: Patients cried in 157 encounters out of a total of 18,627 giving an incidence rate of 8.4 per thousand. More frequent reasons for encounters were: feeling depressed (12.7%), social handicap (mainly social isolation/living alone) (6.4%), relationship problem with partner (5.1%) and feeling anxious (3.2%). More frequent health problems were: depressive disorder (23.6%), anxiety disorder (8.3%), cerebrovascular disease (5.1%) and loss/death of partner (3.8%). Conclusions: Crying in primary care is not uncommon. Reasons for crying cover the whole range of human problems, mainly social and psychological problems.

Contexto: Apesar de estudos que demonstram os benefícios de se compreender o paciente, há escassa informação sobre como os médicos respondem aos problemas psicológicos e sociais. Não encontramos nenhum trabalho publicado sobre a incidência de pacientes que choram. Objetivo: Conhecer a incidência do choro em Medicina Geral/de Família e as características dos pacientes, suas razões de consulta e seus problemas de saúde. Desenho: Estudo descritivo, prospectivo, com um ano de duração, por três clínicos gerais/médicos de família em Madri, Espanha. Local: Atenção Primária (consultórios médicos e casas dos pacientes). Pacientes: Encontros face a face com pacientes que choram. Parâmetro principal: Pelo menos uma lágrima derramada. Resultados: Pacientes choraram em 157 encontros de um total de 18.627, uma incidência de 8,4 por mil. Os motivos mais frequentes de consulta foram: sentir-se deprimido (12,7%), limitações sociais (principalmente, o isolamento/estar sozinho) (6,4%), problemas de relacionamento (5,1%) e sensação de ansiedade (3,2%). Os problemas de saúde mais comuns: depressão (23,6%), ansiedade (8,3%), doença cerebrovascular (5,1%) e perda/morte de um parceiro (3,8%). Conclusões: Chorar não é incomum na Atenção Primária. As razões para chorar cobrem um amplo espectro de problemas humanos, principalmente problemas sociais e psicológicos.

Contexto: A pesar de los estudios que demuestran los beneficios de comprender al paciente, hay escasa información sobre cómo los médicos responden a los problemas psicológicos y sociales. No hemos encontrado ningún trabajo publicado sobre la incidencia de pacientes que lloran. Objetivo: Conocer la incidencia del llanto en Medicina General/de Familia y las características de los pacientes, las razones de sus consultas y sus problemas de salud. Diseño: Estudio descriptivo, prospectivo, de un año de duración, realizado por tres especialistas de Medicina General/de Familia, en Madrid, España. Lugar: Atención Primaria (consultas médicas realizadas en consultorios y consultas domiciliarias). Pacientes: Encuentros "cara a cara" con pacientes que lloran. Parámetro principal: Al menos una lágrima derramada. Resultado: Lloraron pacientes en 157 encuentros de un total de 18.627, lo que resulta en una incidencia de 8,4 por mil. Las razones de consulta más frecuentes fueron: sentimiento depresivo (12,7%), limitaciones sociales (fundamentalmente, aislamiento/vivir solo) (6,4%), problemas de pareja (5,1%) y sentimiento de ansiedad (3,2%). Los problemas de salud más frecuentes fueron: depresión (23,6%), ansiedad (8,3%), enfermedad cerebrovascular (5,1%) y pérdida/muerte de la pareja (3,8%). Conclusiones: Llorar no es raro en la atención primaria. Las razones para llorar cubren el amplio campo de los problemas humanos, principalmente problemas sociales y psicológicos.

Das lágrimas às palavras: manifestações do pathos segundo a medicina da alma moderna / From tears to words: manifestations of pathos according to modern medicine of the soul / De las lágrimas a las palabras: manifestaciones del pathos segun la medicina del alma moderna / Des larmes aux mots: manifestations du pathos selon la médecine de l'âme moderne

Este artigo propõe analisar discursos da primeira modernidade sobre a fonte, natureza e finalidade das lágrimas. Em primeiro lugar, examina-se a noção de olhar para chegar à origem das paixões. Então, aborda-se as relações entre o chorar e a afetividade para, finalmente, discutir a relação das lágrimas e as palavras.

This article analyses early modern texts on the sources, nature and reason for tears. The notion of the gaze is first discussed in order to investigate the origin of the passions. Next, the relationships between weeping and affectivity is taken up, and then the relationships between tears and words.

Cet article analyse une sélection de discours de la première modernité sur les larmes, leurs origines, leur nature et leur finalité. Nous analysons d'abord la notion du regard pour aboutir à l'origine des passions de l'âme et examinons ensuite les rapports entre l'acte de pleurer et l'affectivité, pour finalement discuter les rapports entre les larmes et les paroles.

Este artículo se propone analizar discursos de la primera modernidad sobre la fuente, naturaleza y finalidad de las lágrimas. En primer lugar, examina la noción de mirar para llegar al origen de las pasiones. Después, se abordan las relaciones entre llorar y la afectividad, para, finalmente, discutir la relación de las lágrimas y las palabras.

Transtorno da expressão emocional involuntária: [revisão] / Involuntary emotional expression disorder: [review]

CONTEXTO: O transtorno da expressão emocional involuntária (involuntary emotional expression disorder ou IEED) consiste em um transtorno do afeto, caracterizado por uma dificuldade em controlar a expressão emocional, que se apresenta por episódios breves e estereotipados de riso e/ou choro incontroláveis. Pode estar relacionado a diversas patologias encefálicas, em variadas localizações anatômicas. OBJETIVOS: Revisar aspectos clínicos, epidemiológicos e fisiopatológicos envolvidos no transtorno da expressão emocional involuntária e apresentar as opções atuais e futuras na abordagem terapêutica. MÉTODOS: Pesquisa de base de dados MEDLINE/PUBMED e LILACS utilizando os termos transtorno da expressão emocional involuntária, afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, acidente vascular cerebral, doença de Alzheimer, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica. RESULTADOS: No trantorno da expressão emocional involuntária, as crises de choro e/ou riso, além de serem incontroláveis, tendem a ser desproporcionais ao estímulo recebido, podendo estar completamente dissociada do estado de humor do paciente ou mesmo ser contraditória ao contexto no qual o estímulo está inserido. Outros termos são usados na nosografia desse transtorno, como afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, labilidade emocional, emocionalismo e desregulação emocional. Termos como choro forçado, choro involuntário, emocionalidade patológica e incontinência emocional também têm sido utilizados com menor freqüência. Os mecanismos fisiopatológicos específicos envolvidos nesse transtorno ainda não estão bem esclarecidos. Lesões que podem causá-lo estão amplamente distribuídas no encéfalo, mas parecem envolver o lobo frontal, o sistema límbico, o tronco cerebral e o cerebelo, assim como a substância branca que interconecta essa rede. Seu principal diagnóstico diferencial é a depressão. As terapias farmacológicas hoje disponíveis se baseiam em inibidores seletivos de recaptação...

BACKGROUND: Involuntary emotional expression disorder (IEED) is an affect disturbance caracterized by a difficulty of controlling emotional expression, that is presented as short, stereotyped and uncontrollable episodes of laugh-ter, crying, or both. This disorder is associated to multiple encephalic pathologies, in many anatomical locations. OBJECTIVES: The aims of this review are to describe the clinical, epidemiological and pathophysiological features of IEED and present an overview of current and future treatment approaches. METHODS: Research on databases such as MEDLINE/PUBMED and LILACS, using the terms involuntary emotional expression disorder, pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, stroke, Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis. RESULTS: Episodes of laughing and crying that occurs in involuntary emotional expression disorder besides being uncontrollable,they are also disproportionate to motivating stimulus, and they can even be completly dissociated from the patient's mood or even contraditory to the context to which stimuli occurs. Other terms have been used in the nosography of this disorder, like pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, emotional lability, emotionalism and emotional dysregulation. Terms such as forced crying, involuntary crying, pathological emotionality and emotional incontinence have also been used, although less frequently. At the present, specific pathophysiological mechanisms of this disorder are still not clear. Insults that can lead to it are widely spread in the brain, but generaly they involve frontal cortex, the limbic system, the brainstem, the cerebellum and the underlying white matter that interconnect these networks. The most important differential diagnosis is depression. Nowadays, the available pharmacological therapies are based on selective serotonin reuptake inhibitors, tricyclic antidepressants, and, less often, dopaminergic...

Función social de las lágrimas: una indagación empírica sobre los tipos de llanto emocional / Social function of tears: an empirical inquiry about the types of emotional tearing

El intercambio emocional humano implica expresión/reconocimiento de emociones. La cara es el lugar privilegiado para expresar o leer la emoción. Algunas emociones se asocian con llanto emocional, diferenciable del basal y del reflejo. Murube, Murube y Murube (1999) clasificaron el llanto emocional en de demanda y de ofrecimiento de ayuda. Se evaluó la validez de dicha tipología empleando rostros humanos de ambos sexos que lloraban por dolor propio y ajeno. Un grupo de jueces clasificó el llanto expresado en esos rostros. Se calcularon tasas de acierto de discriminación de llanto y se realizaron pruebas chi-cuadro por sexo. Los resultados no apoyan la idea de una habilidad para distinguir dos tipos de llanto y son explicados desde un punto de vista cultural.

Human emotional interchange implicates expression/recognition of emotions. The human face is a conspicuous place to express/read emotion. Certain emotions associate with emotional tearing, differentiable from basal and reflex tearing. Murube, Murube and Murube (1999) classified emotional tearing in requesting- and offering -help. The validity of that typology was evaluated using faces of people of both sexes crying because of their own suffering and because of other’s suffering. A group of judges classified the crying shown by those faces. Discrimination hit rates andqui-square tests were estimated by sex. Results do not support a human ability to distinguish two types of crying andare interpreted from a cultural point of view.

Pathological Laughter and Crying.

Pathological laughing and crying (PLC) is a disorder of emotional expression, accompanying various neurological and neuropsychiatric conditions. It causes significant distress and impairment in social and occupational functioning. It remains largely unrecognized in clinical settings and requires differentiation from other affective disorders. Validated instruments are available to aid in improving recognition of this disorder. Its pathophysiology is poorly understood. Antidepressants, dopaminergic and other newer agents have been reported to show varying levels of treatment success. This review describes the clinical features. pathophysiology and various treatment approaches available for PLC.